Malalties de la pell: la Morfea Profunda
La morfea profunda pertany a un grup de malalties que es reuneixen sota el terme “esclerodèrmia”, que significa enduriment de la pell. L'esclerodèrmia és una malaltia crònica que afecta els petits vasos i el teixit connectiu de diferents òrgans, la qual produeix la fibrosi o esclerosi de l'òrgan afectat. Es distingeixen dos grans grups d'esclerodèrmia: l’esclerodèrmia sistèmica, en la qual, a més de la pell, queden afectats diferents òrgans interns, i l'esclerodèrmia localitzada o morfea, en la qual les lesions es limiten a la pell.
Es distingeixen diversos tipus d'esclerodèrmia localitzada o morfea, en funció de les manifestacions clíniques i la profunditat del trastorn fibrós o escleròtic a la pell. D'una manera esquemàtica, en aquest grup d'esclerodèrmia localitzada s'inclou la morfea en plaques, la morfea linial, la morfea generalitzada i la morfea profunda. Aquesta última es subdivideix en diferents variants de difícil delimitació (morfea profunda, fascitis eosinofílica, morfea panescleròtica de la infància). En essència, la morfea en plaques és la forma més superficial on la fibrosi es limita a la dermis, mentre que la morfea linial consisteix en bandes de pell endurides en les quals la fibrosis afecta la dermis, el teixit gras, el múscul i fins i tot l'os subjacent. En la morfea profunda les lesions també afecten la dermis, el teixit gras, el múscul i l'os subjacent, però a diferència de la morfea linial, es distribueixen d'una manera més difusa i no tenen un patró linial.
Això es tradueix en la clínica en l’enduriment de zones més o menys àmplies i malament delimitades de la pell, les quals es palpen engrossides i adherides a la fàscia i el múscul subjacent. Així mateix, apareixen hiperpigmentades i, en moltes ocasions, deprimides per l'atròfia i la desaparició del greix. A més del trastorn cutani, no és infreqüent que en la morfea profunda s'observin altres problemes com artràlgies, artritis, contractures a les articulacions o el síndrome del túnel carpià. Les complicacions viscerals són poc freqüents però s'han descrit alteracions pulmonars, esofàgiques i cardíaques. En les anàlisis es pot detectar un augment dels eosinòfils, la gammaglobulina i la velocitat de sedimentació globular, així com la presència de diferents tipus d'anticossos. El tractament no està estandarditzat però la irradiació amb UVA, els fàrmacs antiinflamatoris i els immunosupressors, especialment, els antipalúdics i els glucocorticoides, poden resultar beneficiosos.
Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona.
Referències
"Deep Morphea" Bielsa I, Ariza A.Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery, 2007 Jun;26(2):90-5.